Coдержание
Что такое серповидноклеточная анемия
Серповидноклеточная анемия — это группа наследственных заболеваний эритроцитов. Если у Вас серповидноклеточная анемия то это проблема связанная с гемоглобином. Гемоглобин — это белок эритроцитов, который переносит кислород по всему организму. При серповидноклеточной анемии гемоглобин превращается в жесткие стержни в красных кровяных клетках. Это меняет форму красных кровяных клеток. Предполагается, что нормальные клетки имеют форму диска, но в этом случае они приобретают серповидную форму.
Серповидные клетки не являются гибкими и не могут легко менять форму. Многие из них разрываются, когда проходят через ваши кровеносные сосуды. Серповидные клетки обычно живут всего 10-20 дней вместо обычных 90-120 дней. Ваш организм может иметь проблемы с созданием достаточного количества новых клеток, чтобы заменить те, которые вы потеряли. Из-за этого у вас может не хватить эритроцитов. Это состояние называется анемией и оно может вызвать у вас усталость.
Серповидные клетки также могут прилипать к стенкам сосудов, вызывая закупорку, которая замедляет или останавливает кровоток. Когда это происходит, кислород не может достичь близлежащих тканей. Нехватка кислорода может вызвать приступы внезапной сильной боли, называемой болевым кризисом. Эти атаки могут происходить без предупреждения. Вам может потребоваться лечение в больнице.
Серповидноклеточная анемия-причины
Причиной является дефектный ген, называемый геном серповидноклеточной анемии. Люди с этой болезнью рождаются с двумя серповидноклеточными генами, по одному от каждого родителя.
Если вы рождаетесь с одним геном серповидноклеточной анемии, это называется признаком серповидноклеточной анемии. Люди с серповидноклеточной особенностью, как правило, здоровы, но они могут передавать дефектный ген своим детям.
Каковы симптомы серповидноклеточной анемии?
Люди с серповидноклеточной анемией начинают проявлять признаки заболевания в течение первого года жизни, обычно в возрасте около 5 месяцев. Ранние симптомы могут включать:
- Болезненный отек рук и ног.
- Усталость или суетливость.
- Желтоватый цвет кожи или белков глаз( желтуха ).
Эффекты заболевания варьируются от человека к человеку и могут меняться со временем. Большинство признаков и симптомов связаны с осложнениями заболевания. Они могут включать сильную боль, анемию, повреждение органов и инфекции.
Диагностика и тесты
Анализ крови может показать, есть ли у вас серповидноклеточная аномалия. Люди, которые думают о том, чтобы иметь детей, могут пройти тест, чтобы выяснить, какова вероятность того, что у их детей будет серповидноклеточная анемия.
Врачи также могут диагностировать ее до рождения ребенка. В этом тесте используется образец амниотической жидкости (жидкость в мешочке, окружающей ребенка) или ткани, взятые из плаценты (орган, который доставляет ребенку кислород и питательные вещества).
Как лечить серповидноклеточную анемию
Единственное лекарство от SCD — пересадка костного мозга или стволовых клеток. Поскольку эти трансплантации являются рискованными и могут иметь серьезные побочные эффекты, они обычно используются только у детей с тяжелой анемией. Чтобы пересадка работала, костный мозг должен быть от самых близких родственников. Обычно лучшим донором является брат или сестра.
Существуют методы лечения, которые могут помочь облегчить симптомы, уменьшить осложнения и продлить жизнь:
- Антибиотики, чтобы попытаться предотвратить инфекции у детей младшего возраста
- Обезболивающие при острой или хронической боли
- Детские прививки для профилактики инфекций
Существуют другие методы лечения специфических осложнений.
Чтобы оставаться максимально здоровым, убедитесь, что вы регулярно получаете медицинскую помощь, ведете здоровый образ жизни и избегаете ситуаций, которые могут спровоцировать болевой кризис.